Hidrosepalus disebabkan oleh beberapa hal, antara lain
:
· Adanya gangguan absorbsi CSF
· Gangguan produksi CSF yang berlebihan
· Adanya obstruksi atau hambatan pada saluran sirkulasi
ventrikel / villi
· Adanya penyakit atau carcinoma yang menyebabkan
penurunan fungsi villi
· Congenital à terjadinya stenosis pada aquaductus
· Spina bifida à penyakit ini menyebabkan penurunan tekanan
hidrostatis pada medulla spinalis dan medulla oblongata sehingga aliran CSF
tidak lancar. Spina bifida merupakan penyakit yang paling banyak menyebabkan
hidrosepalus.
· Infeksi à CMV, toxoplasma, rubella à merupakan virus yang
menyerang saraf yang sedang berkembang terutama pada trimester pertama
kehamilan.
Patogenesis hidrosepalus komunikan dan non
komunikan dapat dijelaskan sebagai berikut :
a. Pada hidrosepalus komunikan terjadi hubungan langsung
antara CSF sister ventrikulus dan CSF di ruang sub arachnoid. Hambatan aliran
CSF pada tipe ini biasanya pada bagian distal dari system ventrikulus ini,
yaitu pada ruang sub arachnoid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi
sebelumnya) atau pada granulation arachnoidea (sebagai akibat kelainan bentuk
struktur ini). Hal ini mengakibatkan akumulasi CSF dan pembesaran ruang
ventrikulus.
b. Pada hidrosepalus non komunikan, CSF pada ruang
ventrikulus tidak bisa mencapai ruang sub arachnoid karena adanya hambatan
aliran CSF pada foramen Monroe, aquaductus cerebri Silvii atau pada foramen
Megandi dan Luschka. Obstruksi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius
dan kedua ventrikulus lateralis. Obstruksi pada foramen Megendi dan Luschka
oleh tumor, inflamasi atau atresia congenital mengakibatkan akumulasi dan
pembesaran pada ventrikulus quartus, ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus
lateralis.
Klasifikasi hidrosepalus berdasarkan :
a. Gambaran klinis
· Hidrosepalus yang manifest (overt hidrosepalus)
merupakan hidrosepalus yang tampak jelas dengan tanda-tanda klinis yang khas.
· Hidrosepalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus)
merupakan hidrosepalus dengan ukuran kepala yang normal.
b. Waktu pembentukan
· Hidrosepalus congenital merupakan hidrosepalus yang
terjadi pada neonates atau yang berkembang selama intrauterine.
· Hidrosepalus infatil merupakan hidrosepalus yang
terjadi karena cedera kepala selama proses kelahiran
· Hidrosepalus akuisita merupakan hidrosepalus yang
terjadi selama masa neonates atau yang disebabkan oleh factor-faktor lain setelah
masa neonatus
c. Proses terbentuknya
· Hidrosepalus akut adalah hidrosepalus yang terjadi
secara mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSF
· Hidrosepalus kronis merupakan hidrosepalus yang
terjadi setelah aliran CSF mengalami obstruksi beberapa minggu atau bulan atau
tahun.
· Hidrosepalus subakut merupakan hidrosepalus yang
terjadi di antara waktu hidrosepalus akut dan kronik
d. Sirkulasi CSF
· Hidrosepalus komunikan à memperlihatkan adanya hubungan CSF system
ventrukulus dan CSF dari ruang sub arachnoid
· Hidrosepalus non komunikan à terdapat hambatan
sirkulasi CSF dalam system ventrikel sendiri.
Gambaran klinis hidrosepalus dipengaruhi oleh usia
penderita, penyebab, dan lokasi obstruksi. Gejala-gejala yang menonjol
merupakan refleksi hipertensi intracranial. Rincian gambaran klinik adalah
sebagai berikut :
a. Neonatus
· Iritabilitas
· Tidak mau makan dan minum
· Terkadang kesadaran menurun ke arah letargi
· Muntah, jarang yang bersifat proyektil
· Terdapat pembesaran kepala karena sutura belum menutup
secara sempurna
· Fontanela anterior tampak menonjol
· Pada palpasi terasa tegang dan padat
· Vena di kepala dapat sangat menonjol terutama saat
bayi menangis
· Mata penderita hidrosepalus memperlihatkan gambaran
yang khas, disebut sebagai setting – sun sign, sclera yang berwarna putih akan
tampak di atas iris.
· Kadang terlihat adanya nistagmus dan strabismus
· Pada hidrosepalus yang sudah lanjut dapat terjadi
edema pupil atau atrophi pupil
b. Dewasa
· Gejala yang paling sering dijumpai adalah sakit kepala
· Gangguan visus, gangguan motorik atau berjalan, kejang
terjadi pada 1/3 kasus hidrosepalus
· Edema pupil
· Paralisis nervus abdusens
Deteksi dini hidrosepalus dapat dilakukan dengan
mengukur kepala bayi secara teratur.
· BBL : 35 cm
· 3 bulan : 41 cm
· 6 bulan : 44 cm
· 9 bulan : 46 cm
· 12 bulan : 47 cm
· 18 bulan : 48.5 cm
Fisiologi cairan serebro spinal :
Pada orang dewasa volume intracranial kurang lebih
1700 ml, volume otak sekitar 1400, volume CSF 52 – 162 ml (rata-rata 104 ml)
dan darah sekitar 150 ml. 80% dari jaringan otak terdiri dari cairan, baik
ekstra sel maupun intrasel.
Rata-rata CSF dibentuk sebanyak 0.35 ml / menit atau
500 ml / haru, sedangkan total volume CSF berkisar 75 – 150 ml dalam sewaktu.
Ini merupakan suatu kegiatan dinamis, berupa pembentukan, sirkulasi dan
absorbs. Untuk mempertahankan jumlah CSF tetap dalam sewaktu, maka CSF diganti
4 – 5 kali dalam sehari.
Perbandingan komposisi normal CSF lumbal dan
serum
No.
|
CSS
|
Serum
|
|
1.
|
Osmolaritas
|
295 mOsm/L
|
295mOsm/L
|
2.
|
Natrium
|
138 mM
|
138 mM
|
3.
|
Klorida
|
119 mM
|
102 Mm
|
4.
|
pH
|
7.33
|
7.41 (arterial)
|
5.
|
Tekanan concussion
|
6.31 kPa
|
25.3 kPa
|
6.
|
Glukosa
|
3.4 mM
|
5.0 mM
|
7.
|
Total protein
|
0.35 g/L
|
70 g/L
|
8.
|
Albumin
|
0.23 g/L
|
42 g/L
|
9.
|
Ig G
|
0.03 g/L
|
10 g/L
|
Terlihat komposisi yang hampir sama antara CSF dengan
kadar serum. Karena itulah, CSF yang berlebihan dapat dialihkan ke peritoneum
atau atrium.
Proses produksi dan absorbs CSF
CSF diproduksi oleh pleksus khoroideus pada ventrikel
lateralis akan mengalir ke ventrikel III melalui foramen menuju ventrikel IV.
Dari ventrikel IV sebagian besar VSF dialirkan melalui foramen Luschka dan
Magendie menuju ruangan kecil CSF yang menuju kanalis sentralis. Dalam ruang
subarachnoid, CSF selanjutnya menyebar ke segala arah untuk mengisi ruang sub
arachnoid, serebral maupun spinal.
Absorbsi CSF dilakukan oleh vili-vili arachnoid yang
jumlahnya sangat banyak pada permukaan hemisferium serebri, basis serebri, dan
sekeliling radiks nervi spinalis. Vili arachnoid terdiri dari anyaman-anyaman
yang berupa saluran. Anyaman ini bekerja sebagai katup yang memungkinkan adanya
aliran darah vena pada sinus sagitalis superior. Kemampuan absorbs vili-vili arachnoid
adalan 2 – 4 kali lebih besar daripada produksi CSF normal.
Fungsi CSF :
· Menyediakan keseimbangan dalam system saraf.
Unsur-unsur pokok pada CSF berada dalam keseimbangan dengan cairan otak
ekstraseluler, jadi mempertahankan lingkungan luar yang konstan terhadap
sel-sel dalam system saraf
· CSF mengakibatkan otak dikelilingi cairan, mengurangi
berat otak dalam tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik, melindungi otak
dari keadaan atau trauma yang mengenai tulang tengkorak
· CSF mengalirkan bahan-bahan yang tidak diperlukan dari
otak, seperti CO2, laktat dan ion hydrogen. Hal ini penting karena otak hanya
mempunyai sedikit system limfatik. Dan untuk memindahkan produk seperti darah,
bakteri, materi purulen dan nekrotik lainnya yang akan diirigasi dan
dikeluarkan melalui villi arachnoid
· Bertindak sebagai saluran untuk transport
intraserebral. Hormon-hormon dari lobus posterior hipofisis, hypothalamus,
melatonin dari fineal dapat dikeluarkan ke CSF dan transportasi ke sisi lain
melalui intreserebral
· Mempertahankan tekanan intracranial dengan cara
pengurangan CSF dengan mengalirkannya ke luar rongga tengkorak, baik dengan
mempercepat pengalirannya melalui berbagai foramina, hingga mencapai sinus
venosus, atau masuk ke dalam rongga sub arachnoid lumbal yang mempunyai
kemampuan mengembang sekitar 30%.
Karakteristik CSF
· Warna
Warna CSF yang normal berwarna jernih. CSF patologis
jika berwarna kuning, santokrom, seperti cucian daging, purulenta atau keruh.
Warna kuning à protein. Peningkatan protein yang penting dan
bermakna dalam perubahan warna adalah bila lebih dari 1 g/L.
Warna pink à sel darah merah yang lebih dari 500 sdm / cm3 .
Warna cucian daging segar à menunjukkan lisisnya sel
darah merah.
Purulenta à jumlah leukosit lebih dari 1000 sel/ml.
· Tekanan
Tekanan CSF
dipengaruhi oleh posisi.
- berbaring à 8 – 20 cm H2O pada daerah lumbal,
siterna magna dan ventrikel
- duduk à 10 – 30 cm H2O.
Intervensi hidrosepalus
· Terapi medikamentosa
Digunakan ketika
keadaan pasien tidak gawat dan untuk mengurani CSF. Obat-obatan yang sering
digunakan antara lain :
- Asetazolamid
cara pemberian dan
dosis : per oral 2 – 3 x 125 mg/ hari. Dosis ini dapat ditingkatkan maksimal
1200 mg / hari.
- Furosemid
Cara pemberian dan
dosis : per oral, 1.2 mg / kg BB. 1 x per hari atau injeksi IV 0.6
mg/kgBB/hari.
· Lumbal pungsi berulang (serial lumbar puncture)
Mekanisme lumbal
pungsi berulang dalam hal menghentikan progresivitas hidrosepalus belum
diketahui secara pasti. Dengan lumbal pungsi berulang akan terjadi penurunan
tekanan CSS secara intermiten yang memungkinkan absorbs CSS oleh vili arachnoid
akan lebih mudah.
Indikasi :
Umumnya dilakukan
pada hidrosepalus komunikans terutama pada hidrosepalus yang terjadi setelah
pendarahan subarachnoid, periventrikular – intraventrikular dan meningitis TBC.
Menurut Maliawan
S, lumbal pungsi berulang juga diindikasikan pada hidrosepalus komunikans di
mana shunt tidak dapat dikerjakan atau kemungkinan akan terjadi herniasi
(impending herniation).
Komplikasi :
Komplikasi yang
sering terjadi pada lumbal pungsi berulang adalah : herniasi transtentorial
atau tonsiler, infeksi, hipoproteinemia, dan gangguan elektrolit.
· Terapi operasi
- Third Ventrikulostomi / Ventrikel III
Lewat kraniotom,
ventrikel III dibuka dengan bantuan endoskopi. Selanjutnya dibuat lubang
sehingga CSS dari ventrikel III dapat mengalir keluar.
- Operasi pintas / shunting
Ada 2 macam :
o Eksternal
CSS dialirkan dari
ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya sementara. Misalnya : lumbal pungsi
yang berulang-ulang untuk terapi hidrosepalus tekanan normal.
o Internal
Ø CSS dialirkan dari
ventrikel ke dalam anggota tubuh lain
ü Ventrikulo
Sisternal à CSS dialirkan ke
sisterna magna
ü Ventrikulo Atrial à atrium kanan
ü Ventrikulo sinus à sinus sagitalis superior
ü Ventrikulo
brachial à bronkus
ü Ventrikulo
mediastinal à mediastinum
ü Ventrikulo
peritoneum à rongga peritoneum
Ø Lumbo peritoneal
shunt
CSS dialirkan dari
Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga peritoneum dengan operasi terbuka. Pada
anak-abak, dengan kumparan silang yang banyak, memungkinkan tidak diperlukan
adanya revisi walaupun badan anak tumbuh memanjang.
Komplikasi shunting :
Ø Infeksi
Berupa
peritonitis, meningitis atau peradangan sepanjang saluran subkutan. Bakteri
Staphylococcus epidermis ataupun aureus dapat menyebabkan “Shunt Nephritis”
pada pasien dengan VA shunt, terutama pada bayi. Profilaksis antibiotic dapat
mengurangi resiko infeksi.
Ø Hematoma subdural
Ventrikel yang
kolaps akan menarik permukaan korteks serebri dari durameter. Pasien post
operatif diletakkan dalam posisi terlentang mengurangi resiko sedini mungkin.
Ø Obstruksi
Dapat ditimbulkan
oleh :
o Ujung proksimal tertutup pleksis khoroideus
o Adanya serpihan-serpihan (debris)
o Gumpalan darah
o Ujung distal tertutup omentum
o Pada anak-anak yang sedang tumbuh dengan VA shunt,
ujung distal kateter dapat tertarik keluar dari ruang atrium kanan, dan
mengakibatkan terbentuknya thrombus dan timbul oklusi.
Ø Keadaan CSS yang
rendah
Beberapa pasien
post shunting mengeluh sakit kepala dan vomiting pada posisi duduk dan berdiri.
Hal ini ternyata disebabkan karena tekanan CSS yang rendah, keadaan ini dapat
diperbaiki dengan :
o Intake cairan yang banyak
o Katup diganti dengan yang terbuka pada tekanan yang
tinggi
Ø Asites
Patogenesis asites
CSS ini masih controversial. Diduga sebagai penyebab kelainan ini adalah
pembedahan abdominal sebelumnya, peritonitis, protein yang tinggi dalam CSS.
Asites CSS biasanya terjadi pada anak dengan TIK di mana gelaja yang tinbul
dapat berupa distensi perut, nyeri perut, mual dan muntah-muntah.
Ø Kraniosinostosis
Kedaan ini terjadi
sebagai akibat dari pembuatan shunt pada hidrosepalus yang berat, sehingga
terjadi penutupan dini dari sutura kranialis.
1. Prognosis
Prognosis hidrosepalus infantile mengalami perbaikan
bermakna dengan operasi. Jika tidak dioperasi, 50 – 60 % bayi akan meninggal
karena hidrosepalus sendiri atau penyakit penyerta. Sekitar 40% bayi yang
bertahan memiliki kecerdasan hampir normal. Dengan bedah saraf dan
penatalaksanaan medis yang baik, sekitar 70% diharap dapat melampaui masa bayi,
sekitar 40% dengan intelek normal dan sekitar 60% dengan keterbatasan intelek
dan motorik bermakna. Prognosis bayi hidrosepalus dengan meningomilokel lebih
buruk.
Hidrosepalus yang tidak diterapi akan menimbulkan
gejala sisa, gangguan neurologis serta kecerdasan. Dari kelompok yang tidak
diterapi, 50 – 70 % akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat
infeksi berulang, atau oleh karena aspirasi pneumonia.
a. Kelangsungan hidup
Prognosis atau
keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelainan neural dan
ekstraneural yang menetap. Pada sebagian besar kasus, 50% kasus meninggal saat
masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan karena adanya
ketidaknormalan yang terdeteksi. Dan 50% sisanya berkembang menjadi
ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti inim segera dilakukan shunt
dan memberikan hasil yang baik.
b. Kelangsungan organ
Pada anak-anak
dengan hidrosepalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental dan kognitif.
Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan dengan
populasi anak-anak pada umumnya. Kebanyakan anak mengalami keterbelakangan
mental, verbal dan ingatan. Selain itu juga menyebabkan kelainan pada mata.
1. Asuhan keperawatan
a. Potensial komplikasi peningkatan tekanan intracranial
berhubungan dengan akumulasi cairan serebrospinal
Tujuan : tidak
terjadi peningkatan TIK
Kriteria hasil :
- Kesadaran kompos mentis
- Tidak terjadi nyeri kepala
- Tanda vital normal
- Tampak rileks, tidak kesakitan
Intervensi :
- Observasi ketat tanda-tanda peningkatan TIK (nyeri
kepala, muntah, letargi, lelah, apatis, perubahan personalitas, ketegangan dari
sutura cranial dapat terlihat pada anak berumur 10 tahun, penglihatan ganda,
kontruksi penglihatan perifer strabismus, perubahan pupil)
- Pantau tingkat kesadaran anak
- Pantau adanya terubahan tanda vital
- Berkolaborasi dengan dokter untuk melakukan
pembedahan, untuk mengurangi peningkatan
- Kaji pengalaman nyeri pada anak, minta anak untuk menunjukkan
area yang sakit dan menentukan peringkat nyeri dengan skala nyeri 0 – 5 (0 =
tidak nyeri, 5 = sangat nyeri) untuk membantu dalam mengevaluasi rasa nyeri
- Bantu anak mengatasi nyeri seperti dengan memberikan
pujian kepada anak untuk ketahanan dan memperlihatkan bahwa nyeri telah
ditangani dengan baik
b. Resiko infeksi berhubungan dengan pemasangan shunt
Tujuan : tidak
terdapat tanda-tanda infeksi (3 x 24 jam)
Kriteria hasil :
- Tanda vital dalam batas normal
- Tidak terdapat perdarahan
- Tidak terdapat kemerahan
Intervensi :
- Mengetahui penyebab terjadinya infeksi
- Mencegah timbulnya infeksi
- Asupan nutrisi dapat membantu menyembuhkan luka
- Antibiotik dapat mencegah timbulnya infeksi
c. Kurang pengetahuan orang tua berhubungan dengan
penyakit yang diderita oleh anaknya
Tujuan :
meningkatkan pengetahuan orangtua mengenai penyakit yang diderita anaknya.
Kriteria hasil :
- Kecemasan orangtua pada kondisi kesehatan anaknya
dapat berkurang
- Orangtua mengungkapkan pemahaman tentang penyakit
- Pengobatan dan perubahan pola hidup yang dibutuhkan
Intervensi :
- Keluarga dapat mengungkapkan perasaannya sehingga
perasaan orangtua dapat lebih lega
- Pengetahuan orangtua bertambah mengenai penyakit yang
diderita oleh anaknya sehingga kecemasan orangtua dapat berkurang
- Pengetahuan keluarga bertambah dan dapat mempersiapkan
keluarga dalam merawat klien post operasi
- Keluarga dapat menerima seluruh informasi agar tidak
menimbulkan salah persepsi.
